谷城的許女士3個月前因雙耳聽力下降,到襄陽市中心醫(yī)院耳鼻喉科就診,在醫(yī)院做了各種檢查始終未找到病因。不久后李女士又出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、干咳入住醫(yī)院呼吸內(nèi)科治療,檢查胸部CT片,結(jié)果提示雙肺內(nèi)廣泛分布結(jié)節(jié)灶及團片影,部分內(nèi)伴小空洞形成,又檢查排除腫瘤、結(jié)核及細菌或病毒感染后還是未找到病因,許女士一度對治療失去信心。
呼吸內(nèi)科醫(yī)生一邊開導(dǎo)她不要灰心,一邊繼續(xù)努力的幫她查找病因,最后在完善免疫學(xué)檢查相關(guān)指標(biāo)發(fā)現(xiàn)李女士的cANCA(胞質(zhì)型抗中性粒細胞抗體)及PR3(蛋白酶3抗體)兩項抗體呈陽性,呼吸內(nèi)科醫(yī)生們又結(jié)合李女士的典型臨床癥狀分析談?wù)?,判斷出李女士?yīng)該是患了肉芽腫性血管炎,這下終于找到病因了。于是馬上將她轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科,通過風(fēng)濕免疫科醫(yī)生們一段時間的精心治療后許女士發(fā)熱、聽力下降、干咳等癥狀一一消失了,病情得到控制的許女士又重拾了生活的信心,出院后還特意制作了錦旗送給醫(yī)生們表達感謝之情。
肉芽腫性血管炎,簡稱GPA,又稱為韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性疾病,發(fā)病率低,主要累及上、下呼吸道以及腎臟,其次累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、耳,以鼻粘膜和肺組織局灶性肉芽腫性炎癥首發(fā),繼而進展為血管彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥,臨床表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變、進行性腎功能衰竭。治療首選糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺,治療時期分為誘導(dǎo)緩解期、維持緩解期及控制復(fù)發(fā)期。通過治療,很多韋格納肉芽腫病患者的病情都能得以控制,可以長期帶病生存。
在風(fēng)濕免疫科,四分之一的病人患的都是疑難雜癥,肉芽腫性血管炎亦屬于疑難雜癥中的一種。由于是罕見病,一般人甚至有些醫(yī)生都沒聽說過,很多病人都曾被誤診,有人在多家醫(yī)院兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)幾個月甚至幾年查不出病因,病情也被延誤。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生提醒大家,如果出現(xiàn)長期不明原因發(fā)燒、手遇冷皮膚變白、變紫、變紅、肌肉疼痛、口腔潰瘍、脫發(fā)、反復(fù)起皮疹、干咳、聽力下降等癥狀,或同時出現(xiàn)上述癥狀三個以上,又經(jīng)相應(yīng)科室檢查和治療無效的,就應(yīng)高度懷疑是風(fēng)濕免疫性疾病,及時到??凭驮\,避免漏診和誤診。 ( 風(fēng)濕免疫科 暢秀麗 )